Deciphering the regulation of gene expression in the etiology of LOAD

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Abstract

ABSTRACT   Large multi-­center GWA studies have found associations between over 20 genomic loci and late-­onset  Alzheimer’s disease (LOAD). However, the precise target genes, the causal genetic variants and their  molecular mechanisms of action through which they exert their pathogenic effects remain largely unknown.  Our long-­term goal is to elucidate causal genetic factors and their functional effects that contribute to the risk of  developing LOAD. Our central hypothesis is that changes in expression levels of critical disease genes is an  important molecular mechanism underlying LOAD etiology and that causal variants modulate expression of  these disease genes, and by that contribute to LOAD risk. Changes in gene expression in LOAD vs. healthy  controls were described in brain tissues by our team and others and previous studies reported the cis-­ associations of tagging SNPs with expression of nearby LOAD-­risk genes, providing a strong scientific premise  for the proposed study. In this study, we will employ a multifaceted approach that combines in silico, in vitro  and in vivo methods to investigate regions in the genome that were significantly associated with LOAD-­risk in  GWA studies. In Aim 1 we will identify target genes within LOAD-­associated regions that show differential  expression along the neuropathological progression of LOAD.  We will determine the expression profile of  genes within these regions in neurons, astrocytes and microglia isolated from affected and unaffected rapidly  autopsied human brain tissues using laser capture microdissection (LCM) coupled with nCounter single cell  gene expression technology (NanoString). Aim 2 will discover regulatory noncoding sequences within LOAD-­ associated regions. First, we will prioritize candidate regulatory elements using bioinformatics tools and human  genome databases, as well as ATAC-­sequencing experiments using NeuN+/-­ nuclei from affected and  unaffected human brain tissues to determine chromatin accessibility profiles in cell type-­ and pathological  stage-­ specific manners. The functionality of the candidate noncoding sequences will be then characterized  using iPSC-­derived model systems that will be genome edited to carry deletions of the predicted regulatory  sequences. Aim 3 will focus on Short Structural Variants (SSVs) and will investigate the functional effects and  causality of SSVs in the candidate regulatory sequences. We will use SMRT sequencing combined with Cas9  system (PacBio) to accurately determine the SSVs genotype and haplotypes in LOAD compared to control  subjects, and will examine their regulatory effects using genome edited isogenic iPSC-­derived neurons and/or  astrocytes models that carry different alleles/haplotypes at the SSV site. Our study will advance the  identification of causal genetic factors and the understanding of their molecular effects that contribute to the  risk of developing LOAD. This knowledge will provide insight regarding ...

Key facts

NIH application ID
10200620
Project number
5R01AG057522-05
Recipient
DUKE UNIVERSITY
Principal Investigator
Ornit Chiba-Falek
Activity code
R01
Funding institute
NIH
Fiscal year
2021
Award amount
$722,045
Award type
5
Project period
2017-09-15 → 2025-05-31